מהן מחלות וסקוליטיס? *

וסקוליטיס (Vasculitis) או דלקת העורקים (Arteritis, Angiitis) הינה קבוצת מחלות נרחבת המתאפיינות בדלקת ראשונית של דופן כלי הדם. דלקת כלי הדם יכולה לערב עורקים, ורידים ו/או נימיות. כתוצאה מהדלקת בכלי הדם, נגרמים עיבוי דופן כלי הדם עד כדי היצרות חלל כלי הדם וכתוצאה מכך, הפרעה בזרימת הדם (איסכמיה). הביטויים הקליניים תלויים בגודל כלי הדם ובמיקומם.

רוב התסמונות הוסקוליטיות מתווכות על-ידי מנגנונים חיסוניים.

וסקוליטיס יכולה להיות ראשונית או הביטוי היחיד של המחלה, או משנית למחלה אחרת.

התסמונות של וסקוליטיס יכולות להציג שונות רבה ביחס למאפיינים הקליניים, חומרת המחלה, היסטולוגיה וטיפול.

המומחיות הרפואית באבחון וטיפול בסוגי הוסקוליטיס השונים היא ריאומטולוגיה.

במקרים רבים, יש צורך במעורבות צוות רב-תחומי כגון: רופא כליות, ריאות או כלי-דם לצד הריאומטולוג.

וסקוליטיס של כלי דם גדולים (Large-vessel vasculitis) - קבוצה זו כוללת מחלות בהן הפגיעה העיקרית היא בעורק הראשי בגוף הנקרא ותין או אבי העורקים (אאורטה, Aorta) והעורקים הראשיים המסתעפים מאבי העורקים, כגון: עורקי התרדמה בצוואר, עורקי הכליות והעורקים הגדולים בגפיים.

שתי המחלות העיקריות בקבוצה זו הן מחלת טאקייסו (Takayasu arteritis) ודלקת עורקי הרקה או דלקת תאי ענק של העוקרים (Temporal arteritis, Giant-cell arteritis).

וסקוליטיס של כלי דם בגודל בינוני (Medium-vessel vasculitis) - קבוצת מחלות זו כוללת את פוליארטריטיס נודוזה (Polyarteritis nodosa; PAN) ובילדים את מחלת קאווסקי (Kawasaki disease).

וסקוליטיס של כלי דם בגודל קטן (Small-vessel vasculitis) - קבוצה זו מגוונת וכוללת מחלות בהן כלי הדם העקרי הנגוע הן נימיות ועורקיות. קבוצה זו כוללת מחלות רבות, חלקן ראשוניות כגון דלקת כלי דם הקשורה בנוגדנים נגד תאי דם לבנים נויטרופילים, ANCA); דלקת כלי דם משנית לחלבון השוקע בטמפרטורה קרה (קריוגלובולינים), וסקוליטיס משנית למחלות אוטואימוניות רב-מערכתיות כגון זאבת (לופוס, SLE), דלקת מפרקים שיגרונתית (וסקוליטיס ריאומטואידית), תסמונת סיוגרן ומחלת הנוך-שיינליין (Henoch-Schoenlein diseae).

מהם התסמינים המחשידים לקיומה של מחלת וסקוליטיס?

וסקוליטיס עשויה לפגוע באיבר בודד, כגון עור או כליות, או לפוע במספר איברים בגוף בו-זמנית.

ההסתמנות הקלינית של מחלות הוסקוליטיס תלויה באיבר או רקמה בגוף שנפגעה ע"י וסקוליטיס כתוצאה מהפרעה באספקת הדם.

תסמינים בלתי ספציפיים, כגון חום ממושך, ירידה במשקל הגוף, עייפות וחולשה כללית, לצד תסמינים ספציפיים כגון תסמינים לא-זיהומיים בריאות, תפרחת נקודתית (פוררפורה purpura) או כיבים כרוניים בעור, פגיעה במערכת העצבים ההיקפית (בגפים) או המרכזית (מח וחוט שדרה), הפרשה מוגברת של חלבון בשתן או אי-ספיקת כליות חדה, שאין להם הסבר אחר, עלולים להצביע על קיומה של מחלת וסקוליטיס.

כיצד הרופא יאבחן וסקוליטיס?

בהתאם להסתמנות הקלינית והאיברים הנגועים במחלה, הרופא יבצע מכלול בדיקות דם ושתן, דימות של כלי דם (אנגיוגרפיה) ו/או לקיחת דגימה מרקמה מעורבת, כגון ביופסיה של כליה או עור, כדי לבסס את האבחנה של וסקוליטיס ולאבחן את סוג המחלה.

הטיפול במחלות וסקוליטיס

הטיפול בוסקוליטיס נגזר ממכלול גורמים כולל סוג האיברים הנגועים במחלה וחומרת הפגיעה וסוג הוסקוליטיס לפי החלוקה שפורטה מעלה.

בעקרון, הטיפול התרופתי מבוסס על תרופות בעלות יכולת לדכא את התהליך הדלקתי הפוגע בכלי הדם וברקמות המעורבות במחלות השונות.

תרופות אלו כוללות סטרואידים (נגזרות של קורטיזון), תרופות מדכאות מערכת חיסון (ציטוטוקסיקה) ו/או תרופות ביולוגיות.

במקרים מסוימים, בעיקר בוסקוליטיס של כלי דם גדולים, יש צורך בהתערבות פולשנית כגון צנתור והכנסת תומכן (סטנט). במידה ונגרמה היצרות קשה של העורק, יבצעו ניתוח בכלי-דם כדי לשפר את אספקת הדם לרקמה הפגועה במחלה. 

וסקוליטיס - מחלות נדירות

מחלות הוסקוליטיס נדירות - ובשמן הספרותי: "מחלות יתומות".

וסקוליטיס עלולה להופיע בכל גיל, כולל בתינוקות וילדים או בזקנים.

אלו מחלות כרוניות הדורשות מעקב רפואי וטיפול ממושך.

לאור נדירותן ומורכבותן, הטיפול בוסקוליטיס דורש מיומנות וצבירת ניסיון באבחון וטיפול.

ריאומטולוג הוא מומחה שבתחום מומחיותו נמצאות המחלות של כלי הדם.

 

באדיבות פרופ' יאיר מולד, מנהל היחידה לריאומטולוגיה במרכז הרפואי רבין. פרופסור-חבר בפקולטה לרפואה של אונ' תל-אביב ופרופסור חבר-עמית בבית ספר לרפואה של אוניברסיטת ניו-יורק