מחלת טקייסו

מאת פרופסור יאיר מולד, מנהל היחידה לראומטולוגיה, מרכז רפואי רבין, בית חולים בילינסון

מחלת טקייסו (Takaysu's Arteritis) היא מחלה נדירה, הפוגעת באבי-העורקים (ותין, אאורטה, aorta), שהוא העורק הראשי היוצא מהחדר השמאלי של הלב לאורך בית החזה וחלל הבטן, ומוביל דם באמצעות העורקים הגדולים המסתעפים ממנו, לכל אברי הגוף.

מחלת טקייסו מתאפיינת בדלקת בדופן העורקים הגדולים בגוף. הדלקת גורמת לבצקת ועיבוי של דופן אבי-העורקים והעורקים הגדולים, וכתוצאה מכך נגרמת היצרות של חלל העורקים הגדולים ובמקביל היחלשות של דופן העורק והיווצרות מפרצת (אניוריזמה). היצרות העורקים גורמת להפרעה בזרימת הדם לאברי הגוף, ונזק למוח, גפיים, אברי הבטן, כליות והלב.

גורם המחלה אינו ידוע. המחלה נחשבת מחלה אוטואימונית, הפוגעת ב- 2-3 מקרים לכל מיליון אנשים. המחלה שכיחה יותר במזרח הרחוק (יפן, הודו), ופוגעת יותר בנשים מתחת לגיל 40 שנים.

מהם תסמיני מחלת טקייסו?

תסמיני המחלה קשורים בשלבי המחלה ובחומרת היצרות העורקים.

בשלב הראשון, תסמיני המחלה אינם ייחודיים וכוללים חום, עייפות, ירידת משקל, כאב שרירים ו/או מפרקים.

בשלב השני של המחלה, כתוצאה מהפרעה בזרימת הדם עקב היצרות העורקים, התסמינים תלויים בסוג העורקים המעורבים וחומרת היצרות העורקים. היצרות העורקים הגדולים בצוואר, המספקים דם למוח, תגרום לתסמינים הכוללים סחרחורת, כאב ראש, טשטוש ראייה, הפרעה בחשיבה, עד חולשת פלג-גוף או שיתוק (שבץ מוחי).

היצרות עורקי הגפיים תתבטא בכאב שרירים בזמן מאמץ של הגפיים, היעלמות הדופק בגפיים והפרש בערכי לחץ הדם בין הגפיים העליונות. עקב היחלשות או היעלמות הדופק בגפיים (יד או רגל), המחלה נקראת גם מחלת היעדר דפקים Pulseless disease. בבדיקה הרופא ישמע אוושות מעל העורקים בצוואר, העורקים המספקים דם לגפיים העליונות או הבטן. היצרות עורקי הכליות תתבטא בעליית לחץ דם. היצרות העורקים הגדולים המספקים דם לאברי הבטן עלולה לגרום לכאב בטן, המופיע מיד לאחר אכילת ארוחה או במנוחה, או דימום מדרכי העיכול. היצרות עורק הלב הראשי, שמוצאו בחלק העולה של אבי-העורקים, תגרום לתסמינים של אוטם שריר הלב (התקף לב), כולל תעוקת חזה במאמץ או מנוחה וקוצר נשימה.

 

כיצד נקבעת האבחנה של מחלת טקייסו?

 

אין בדיקת דם אבחנתית למחלת טקייסו. בבדיקות הדם ניתן למצוא עדות למחלה דלקתית בגוף: שקיעת דם מוחשת וערכים מוגברים של חלבון-דלקתי (CRP), אנמיה (ירידת המוגלובין) ועלייה בספירת תאי הדם הלבנים. 

האבחנה מבוססת על הדגמת עיבוי דופן אבי-העורקים ו/או עורקים גדולים אחרים עם או בלי היצרות חלל העורקים ו/או מפרצת בדופן העורקים. הדגמת העורקים הגדולים מבוצעת באמצעות בדיקת תהודה-מגנטית עם הזרקת חמר (גדוליניום) להדגמת חלל העורקים (Magnetic resonance angiography; MRA) או בדיקת PET-CT, או סריקה ממוחשבת עם הזרקת חמר ניגוד (CT Angiography) .

מה הטיפול במחלת טקייסו?

מטרת הטיפול התרופתי היא, הפחתת עוצמת הדלקת בדופן העורקים ומניעת התקדמות של היצרות העורקים או היווצרות מפרצת.

הטיפול התרופתי מבוסס על מתן סטרואידים, וברב המקרים יש צורך במשלב סטרואידים עם תרופות המעכבות או מווסתות את מערכת החיסון.

הטיפול בסטרואידים ניתן בצורה פומית (פרדניזון) ולעיתים בעירוי תוך-ורידי.

התרופות המווסתות את מערכת החיסון כוללות תרופות ציטוטוקסיות, כגון מטוטרקסט או אימורן, הניתנות בצורה פומית (כדורים).

בשנים האחרונות רבו המחקרים המצביעים על יעילותן של תרופות ביולוגיות בעיכוב הדלקת והתקדמות הנזק בעורקים. מחקרים הראו, שתרופות הבולמות את הציטוקין TNF Tumor necrosis factor) ) יעילות לטיפול במחלת טקייסו.

לאחרונה, מחקרים הדגימו את היעילות והבטיחות של התרופה אקטמרה (Tocilizumab; Actemra), הבולמת את הקישור של הציטוקין אינטרלויקין-6 (IL-6) לקולטן שלו על פני תאי הדלקת. בינואר 2018, התרופה אקטמרה הוכללה בסל התרופות של מדינת ישראל להתוויה של וסקוליטיס של עורקים גדולים (דלקת תאי-ענק של עורקים/דלקת עורק הרקה ומחלת טקייסו). סיבוך העיקרי של תרופות אלו הוא נטייה מוגברת ללקות במחלות זיהומיות.

במקרים בהם נגרמה היצרות משמעותית של העורקים, הפוגעת בזרית הדם, יש צורך בהרחבת חלל העורק המוצר באמצעות צנתור העורק והכנסת תומכך (stent) באזור המוצר. במקרים נדירים, מתעורר הצורך בניתוח מעקפים (bypass) כדי לשפר את הזרמת הדם העורקי.

מילות מפתח: מחלת טקייסו, וסקוליטיס של עורקים גדולים, אקטמרה.