מחלת ההנוך שונליין פורפורה

מאת ד"ר שי קיויתי, ריאומטולוג בכיר ביחידה לריאומטולוגיה במרכז רפואי שיבא.

מחלת ההנוך שונליין פורפורה- Henoch-Schönlein purpura  (HSP) היא מחלה דלקתית של כלי הדם הקטנים. המחלה שכיחה בעיקר בילדים בגיל 3-15, והיא הווסקוליטיס השכיח בילדים, עם זאת קיימים גם מקרים של מבוגרים חולים ב- HSP. מחציתם מכלל המקרים של HSP באוכלוסיה מתפתחים לאחר זיהום של דרכי הנשימה העליונות ("הצטטנות"), במיוחד לאחר זיהום בחיידק הסטרפטוטקוק.

מרבית החולים הסובלים מ-HSP  סובלים מפריחה מסוג "פורפורה" ברגליים ובעכוזים. הפורפורה היא פריחה המתאייפנת בנגעים מורמים מהעור בגדלים שונים, בצבע סגלגל, שאינם מגרדים. הפריחה יכולה להיות מלווה גם בבצקות, ובבנים עלולה להופיע גם בצקת בשק האשכים. בנוסף, 3/4 מהחולים יתלוננו גם על כאבים ואף נפיחות במפרקים, לרוב הנפיחות חולפת לאחר ימים ולעתים היא נודדת ממפרק למפרק. הדלקת במפרקים לרוב לא גורמת לנזק בלתי הפיך למפרק עצמו.

 

בילדים קטנים, שאינם יודעים להסביר את כאביהם, מעורבות במפרק תתבטא בחוסר רצונם לקום או ללכת. כשבוע לאחר הופעת הפורפורה, כמחצית מהילדים יתלוננו על תופעות בטניות שיכולות לנוע מתופעות קלות (בחילות, כאבי בטן) עד קשות יותר (דימום או התכייבות של המעי). ילדים קטנים יכולים לפתח התפשלות של חלק מהמעי לתוך חלק אחר עקב התהליך הדלקתי בדופן המעי. כ-10-20% הילדים, ושליש מהמבוגרים, יסבלו ממעורבות כלייתית של HSP, הנגרמת עקב דלקת בכלי דם הקטנים של הכליות. הדלקת תתבטא בהמצאות דם או חלבון בבדיקות שתן, ולעתים בעליה בלחץ דם או הפרעה בתפקודי הכליות. לרוב המחלה בכליה חולפת ללא טיפול, ואין נגרמים סיבוכים ארוכי טווח. בחלק קטן מהחולים, בעיקר המבוגרים יותר, מתפתחים סיבוכים כלייתיים עד כדי אי-ספיקת כליות.

האבחנה של HSP היא בד"כ על סמך התסמינים הקליניים ושלילת מצבים אחרים ע"י בדיקות דם והתרשמות הרופא. במקרים מסוימים יש צורך באישוש האבחנה על ידי ביופסיה מהנגע בעור, ובמקרים קיצוניים מהכליות. רוב החולים מבריאים ללא טיפול תרופתי, אך נזקקים למנוחה וטיפול להקלה על התסמינים, למשל אקמול או תרופות נוגדות דלקת ממשפחת ה-NSAIDS .

לעתים מומלץ טיפול בסטרואידים במינון נמוך כאשר מדובר חולים עם כאבים קשים, הטיפול הנ"ל יכול לקצר את משך המחלה. בחולים עם מעורבות קשה של הכליות, לעתים יעשה ניסיון טיפול בסטרואידים במינון גבוה או במתן דרך הוריד, בליווי תרופה מדכאת חיסון נוספת.