דלקת עורקים איאוזינופילית עם גרנולומטוזיס

(תסמונת צ'ורג'-שטראוס)

מאת פרופסור יאיר מולד, מנהל היחידה לראומטולוגיה, מרכז רפואי רבין, בית חולים בילינסון

EGPA; Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis

דלקת עורקים איאוזינופילית עם גרנולומטוזיס (תסמונת צ'ורג'-שטראוס) היא מחלה נדירה (1-3 מקרים חדשים לכל 100,000 מבוגרים באוכלוסייה בשנה), המתאפיינת בדלקת עורקים קטנים ובינוניים (small and medium-size vasculitis) שסיבתה אינה ברורה, פוגעת באנשים עם מחלת אסטמה (קצרת הסמפונות), נזלת אלרגית, ו/או פוליפים באף.

המחלה עלולה לפגוע באברים פנימיים, בעיקר דרכי נשימה עליונות והריאות, כליות, עור, מערכת עצבים, לב ואברים נוספים. המחלה שייכת לקבוצה של וסקוליטיס של עורקים קטנים, הקשורים בנוכחות נוגדנים בדם נגד-ציטופלסמה של תאי הדם הלבנים (נויטרופילים) הנראים בשם כללי ANCA. בדיקת נוגדני ANCA נעשית בבדיקת דם, ומציאת הנוגדנים ANCA מסייעת בתהליך האבחנה.

 

המחלה מופיעה בעיקר באנשים בני 35-50 שנים, אך יכולה להופיע בכל גיל בשכיחות שווה בין נשים וגברים.

המחלה עלולה להתבטא בצורה קלה עד מחלה רב-מערכתית מסכנת חיים. הביטוי האופייני במערכת הנשימה הוא דלקת מערות הפנים (סינוסיטיס, sinusitis), דלקת כונית באף עם הפרשה מיימית או דמית, הצללות מפושטות בריאות, שיתבטאו בהופעת קוצר נשימה, שיעול ו/או גניחת דם. מעורבות הכליות תתבטא לרב בהפרשה מוגברת של חלבון בשתן עם כדוריות-דם אדומות בכמות מוגברת בשתן עד מצב של אי-ספיקת כליות. מעורבות מערכת העצבים היא לרב של העצבים ההיקפיים בגפיים, תתבטא בחוסר תחושה או "זרמים" ונימלול בגפיים עם/בלי חולשה של כף יד או רגל, לרב לא בצורה סימטרית. הלב מעורבות במחלה בחלק מהחולים, לרב בצורת דלקת שריר הלב (מיוקראדיטיס) והופעת סימנים המתאימים לכשל תפקודי של הלב.

בכל הלוקים במחלה, בבדיקת ספירת דם בולטת עלייה בכמות תאי דם איאוזינופילים (תופעה הקרויה איאוזינופיליה Eosinophilia) ובחלק מהחולים ניתן למצוא בבדיקת דם את הנוגדן ANCA.

אבחנה:

האבחנה של דלקת עורקים איאוזינופילית עם גרנולומטוזיס (EGPA) מבוססת על שילוב תסמינים אופייניים, איאוזינופיליה בבדיקת דם, ממצאים בדימות של הריאות (צילום רנטגן או סריקה ממוחשבת CT) וממצאים בביופסיה של רקמות נגועות במחלה, כגון עור וכליות, בגבר או אישה שלקו לפני הופעת הוסקוליטיס באסטמה, נזלת אלרגית או פוליפים באף.

הנוגדן ANCA אופייני לכ- 40% מהלוקים במחלקה, אך אינו ספציפי למחלה זו בלבד, ותוצאה שלילית של הנוגדן אינה שוללת את קיום האבחנה.

 

טיפול:

 

המחלה היא כרונית, אינה חולפת ללא טיפול תרופתי. איחור באבחון ובטיפול עלול לגרום לפגיעה בלתי-הפיכה באברים חיוניים, כגון כליות, לב או מערכת עצבים, ואף למוות מסיבוכי המחלה.

הטיפול התרופתי במחלה זו מבוסס על מתן סטרואידים, תחילה במינון גבוה (פרדניזון 40-60 מ"ג ליום) עם הפחתה הדרגתית של מינון התרופה.

ברב המקרים, במיוחד במחלה רב-מערכתית, יש צורך במתן תרופות נוספות, כגון אימורן (Azathioprine) או מטוטרקסט (Methotrexate) ובמקרים של פגיעה חמורה, כגון אי-ספיקת כליות, מחלה נרחבת בריאות או מעורבות מערכת עצבים מרכזית (מח), הטיפול כולל עירוי תוך-ורידי של תרופה אימונוסופרסיבית  ציטוקסן Cyclophosphamide)) או תרופה ביולוגית (מבטרה, Rituximab), המנטרלת את תאי-B במערכת החיסון.

לאחרונה נוספה תרופה ביולוגית חדשה לטיפול בדלקת עורקים איאוזינופילית עם גרנולומטוזיס, המנטרלת חמר בדם הגורם לשפעול של תאי הדם האיאוזינופילים (אינטרלויקין-5). התרופה (Nucala, Mepolizumab) ניתנת בהזרקה תת-עורית פעם בחודש, ונמצאה במחקרים יעילה בטיפול במחלה.